محتويات الموضوع
تعريف مرض فقر الدم Anemia
– فقر الدم أو الأنيميا Anemia هو مرض يصف نقص أو خلل كرات الحمراء، عندما يحدث أو خلل بكرات الدم الحمراء وبالتالي الهيموجلوبين.
– تكون كمية الأكسجين المنقولة لخلايا الجسم غير كافية مما يسبب حالة مرضية تسمى فقر الدم أو الأنيميا.
أسباب مرض الأنيميا
– السبب الرئيسي لمعظم أنواع أمراض الدم أو الأنيميا هو سوء التغذية كنقص تعاطى عنصر الحديد حمض الفوليك أو عناصر غذائية أخرى إلا أن هناك أسباب أخرى عديدة تسبب الأنيميا وكل سبب منها يؤدى إلى نوع مختلف الأنيميا.
أنواع مرض الأنيميا
لمرض فقر الدم أنواع عديدة نذكر منها بعض الأنواع كما يلي:
(1) أنيميا نقص الحديد Iron deficiency anemia
تنتج عن أحد الأسباب التالية كما يلي:
- قلة تناول عنصر الحديد في الغذاء
- فقدان غزير نتيجة لحادث أو جرح كبير
- نزيف شديد أثناء نزول الدورة الشهرية لدى النساء
- تقيؤ كميات كبيرة من الدم كحالات دوالي المريء.
(2) أنيميا فقر الدم الخبيث Pernicious anemia
تنتج عن أحد الأسباب التالية كما يلي:
- قلة تناول حمض الفوليك في الغذاء
- قلة تناول فيتامين B12 في الغذاء
- إدمان الخمور والكحوليات.
(3) أنيميا فقر الدم الانحلالي Hemolytic anemia
تنتج عن تدمير جهاز مناعة الجسم لكرات الحمراء الموجودة (مناعة ذاتية) مثل أنيميا الفول G6PD deficiency anemia (Favism)
(4) أنيميا فقر الدم اللاتنسجي Aplastic anemia
تنتج عن عدم قدرة النخاع تكوين عدد كاف من كرات الحمراء وسبب ذلك قد يكون مرض أصاب نخاع العظام، وقد يكون السبب تعاطي من الأدوية الكيماوية كالتي تستخدم لعلاج السرطان.
(5) أنيميا خلايا الدم المنجلية Thalassemia sickle cell anemia
تسمى كذلك أنيميا البحر الأبيض المتوسط نظرا لأنها تنتشر بين الأشخاص دول حوض البحر الأبيض المتوسط وهي مرض وراثي يكون كرات الحمراء (غير مكتملة النمو)، فلا تستطيع حمل الأكسجين لنقله إلى خلايا الجسم.
أعراض مرض فقر الدم (الأنيميا Anemia)
(1) الشعور بالتعب والإرهاق العام خاصة بعد بذل أي مجهود.
(2) قلة التركيز مع الإحساس بالصداع.
(3) فقدان الشهية مع شحوب في لون البشرة هو موضح بالشكل حيث تظهر اليد في الجهة اليسرى من الصورة شاحبة لوجود فقر بالدم.
(4) الميل إلى النوم بكثرة.
(5) زيادة عدد ضربات القلب (الإحساس برفرفة خفقان بالقلب).
(6) قد تظهر أعراض مرض الصفراء Jaundice حالة انيميا الفول.
أولاً/ التحاليل الطبية لتشخيص أنيميا نقص الحديد Iron deficiency anemia
يعتمد تشخيص الإصابة بأنيميا نقص الحديد على التحاليل التالية:
(1) تحليل صورة دم كاملة CBC
وفيها نبحث عن حجم وتصبغ كرات الدم الحمراء حيث يحدث ما يلي:
- تظهر الخلايا بحجم أصغر Microcytic وأقل تصبغاً Hypochromic (انخفاض في مستوى مؤشرات الدم (MVC< 80 fl) و (MCHC < 30 mg/dL)
- ارتفاع في عدد الصفائح الدموية (Platelet count > 450,000/µL) في كثير من الحالات.
- خلايا الدم البيضاء ستكون طبيعية (4500-11,000/µL) أو ربما سترتفع قيمتها.
(2) فرد فيلم للدم Peripheral blood smear
تظهر الخلايا بحجم أصغر Microcytic وأقل تصبغ Hypochromic في حالة أنيميا نقص الحديد المزمنة، كما أن الخلايا المستهدفة Target cells عادة ما تكون غير موجودة.
(3) تحليل حديد الدم Serum iron
(4) تحليل سعة ارتباط الحديد الكلية (Serum total iron-binding capacity (TIBC
– يتم سحب عينة الدم على أنبوبة السيرم ومن المقبول أيضاَ سحبها على الأنبوبة ذات الغطاء الأخضر Sodium or lithium heparin مستوي TIBC الطبيعي يتراوح ما بين 250 إلى 460 ميكرو جم/ ديسيلتردم حيث ترتفع قيمته عن المستوى الطبيعي أثناء أنيميا نقص الحديد
– يُحمل الحديد على نوع معين من البيتا جلوبيولين يسمى الترانسفيرين ، وهذا القياس يعبر عن مقدار الكمية الكلية للحديد التي يمكن أن تتحد ببروتينات البلازما حتى درجة التشبع.
– من هذا المنطلق كلما قلت كمية الحديد في الدم كلما كان هناك بروتينات تحتاج إلى حمل الحديد وبالتالي تكون مقدرة الحمل عالية والعكس صحيح.
(5) تحليل مخزون الحديد بالدم Serum ferritin
– الفريتين ferritin هو مخزن الحديد الأكبر في الجسم.
-عملياً يشكل الفيريتين تركيبة من الحديد والبروتين يتيح تخزين الحديد في الانسجة.
– مستوى الفيريتين الطبيعي يتراوح من 18 الى 300 نانو جم /ملى حيث تنخفض قيمته عن المستوى الطبيعي أثناء أنيميا نقص الحديد.
-انخفاض مستوى الفريتين يشير، بشكل عام، إلى فقدان الحديد نتيجة حدوث نزف أو بسبب قلة استهلاك الحديد.
– لاحظ أن: انخفاض قيمة الحديد ومخزون الحديد Low serum iron and ferritin مع ارتفاع سعة ارتباط الحديد الكلية TIBC يكون تشخيصه هو أنيميا نقص الحديد.
– من الممكن أن تكون قيمة مخزون الحديد Ferritin طبيعية في المرضى الذين يعانون من نقص في الحديد وأمراض مزمنة أخرى مثل التهاب الكبد مثلاً.
(6) تحليل الفصل الكهربي للهيموجلوبين Hemoglobin electrophoresis
– الهدف من إجراء هذا الاختبار هو التعرف على الأنواع المختلفة للهيموجلوبين.
– في هذا التحليل يتم قياس نوعى الهيموجلوبين (Hb A2 and Fetal hemoglobin (Hb F
– يتم سحب عينة من الدم على الأنبوبة ذات الغطاء الأرجواني أو الوردي (EDTA or K2EDTA)
(7) تحليل محتوى هيموجلوبين الخلايا الشبكية Reticulocyte hemoglobin content
– هذا التحليل يتم إجراؤه على جهاز قياس الدم الآلي Automated hematology analyzer
– وفيه يتم إعطاء صورة عن الحديد الوظيفي Functional iron المتاح لإدخاله داخل الهيموجلوبين بكرات الدم الحمراء خلال 3 – 4 أيام سابقة للتحليل.
– هو تحليل مفيد جداً في تشخيص أنيميا نقص الحديد لدى الأطفال أيضاً.
– كلما انخفضت القيمة كلما انخفضت قيمة الهيموجلوبين داخل الخلية وبالتالي سيشير الى وجود أنيميا نقص الحديد.
(8) تحليل هيموسيدرين البول Urine hemosiderin ، هيموجلوبين البول Hemoglobinuria
– فيه يتم التحقق من فقد الحديد عن طريق الكلى وذلك بصبغ الراسب الناتج من عينة البول بعد عمل طرد مركزي لها بصبغة معينة تظهر مركب الهيموسيدرين.
– مركب الهيموسيدرين هو مركب معقد لتخزين الحديد في الجسم ودائماً يكون موجود داخل الخلايا.
– أيضاً قم بفحص وجود الدم الطازج في عينة البول لأنها تشير الى حالة Hemoglobinuria
(9) تحليل براز کامل Stool analysis
اختبار البراز للكشف عن وجود الهيموجلوبين مفيد في تشخيص نزيف الجهاز الهضمي (GI) كمسبب لفقر الدم بسبب نقص الحديد.
(10) تحليل الهشاشة الأسموزي Osmotic fragility test
– الهدف من إجراء الاختبار هو معرفة زيادة هشاشة كريات الدم الحمراء ومعرفة مدى زيادة تكسيرها في تركيزات مرتفعة نسبياً من المحلول الملحي العادي.
– يكون هذا التحليل مفيد في تشخيص حالة أنيميا نقص الحديد حيث تنخفض قيمة هذا التحليل عن القيمة الطبيعية.
(11) تحليل الرصاص بالدم Lead
– في هذا الاختبار يتم فحص تركيز الرصاص في الدم، ويتم سحب عينة الدم على الأنبوبة ذات الغطاء الأزرق الغامق المائل إلى الأرجواني (Royal blue (K2EDTA or Na2EDTA.
– حالات التسمم بالرصاص تكون أكبر في الأفراد الذين يعانون من أنيميا نقص الحديد مقارنة بالأشخاص الأصحاء وذلك بسبب أن زيادة امتصاص عنصر الرصاص يحدث في الأفراد التي تعاني من نقص الحديد.
(12) تحليل صبغ ارتشاح النخاع Bone marrow aspirate
صبغ عينة نخاع العظم للكشف عن الحديد باستخدام صبغات معينة مثل (صبغة بيرلز Perls stain) تعتبر مفيدة لتشخيص نقص الحديد من عدمه.
(13) الفحوصات التصويرية
- التنظير الداخلي للقناة الهضمية للكشف عن القرحة الهضمية.
- تنظير القولون للكشف عن وجود نزيف في الأمعاء.
- التصوير بالموجات الفوق صوتية لتشخيص النزيف الحيضي عند السيدات.
ثانياً/ التحاليل الطبية لتشخيص أنيميا فقر الدم الخبيث Pernicious anemia
يعتمد تشخيص الإصابة بأنيميا فقر الدم الخبيث على التحاليل التالية:
(1) تحليل صورة دم كاملة CBC
– تظهر كرات الدم الحمراء كبيرة الحجم Macrocytic ارتفاع في مستوى مؤشرات الدم (MVC > 80 fl) و (MCHC > 33 pg)
– أما متوسط تركيز الهيموجلوبين فيظل في مستواه الطبيعي MCHC = 33 – 37 mg/dl ) Normochromic)
– مع نقص بسيط في خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية (Mild leukopenia and thrombocytopenia)
(2) فرد فيلم للدم Peripheral blood smear
– تظهر الخلايا بحجم أكبر Macrocytic وسوية الصبغة Normochromic مع وجود خلايا دم حمراء متغيرة في الشكل والحجم مثل الخلايا بيضاوية الشكل (Ovalocyte (elliptocyte وخلايا دم بيضاء متعادلة عالية التقسيم Hypersegmented granulocytes.
– في حالات فقر الدم الشديدة، من الممكن رؤية خلايا أخرى على كرات الدم الحمراء مثل أجسام هاول – جولي Howell-jolly bodies والخلايا القاعدية المنقطة Basophilic stippling وحلقات كابوت Cabot’s rings
(3) تحليل الصفراء غير المباشر Indirect bilirubin
ربما يرتفع مستواها بالدم لأن هذا النوع من الأنيميا يسبب انحلال الدم وبالتالي زيادة في مستوى الصفراء.
(4) تحلیل أنزیم Lactate dehydrogenase (LDH)
يتم سحب عينة الدم على أنبوبة السيرم أو البلازما، يرتفع مستواه بالدم بشكل ملحوظ لأن هذا النوع من الأنيميا يسبب انحلال الدم.
(5) تحليل الجاسترين Gastrin
– الجاسترين هو هرمون ينتج عن طريق خلايا خاصة في المعدة تسمى خلايا (G)
– يتم افراز الجلستين الى مجرى الدم بعد تناول الطعام ويؤدي لزيادة افراز الحمض في الجهاز الهضمي، هذا الحمض يساعد على هضم الطعام.
– المعدل الطبيعي يتراوح من 0 الى 100 بيكوجم/ مل دم ويرتفع مستواه عن الطبيعي في حالة فقر الدم الخبيث.
– يتم سحب عينة الدم على أنبوبة السيرم علماً بأنه يوصى بصيام المريض لمدة 12 ساعة قبل اجراء الاختبار.
(6) تحليل فيتامين كوبالامين الدم Serum cobalamin
– الكوبالامين يطلق عليه أيضاً فيتامين B12.
– مستوى كوبالامين الدم ينخفض في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث حيث يقل مستواه عن الطبيعي (pg/ml (200-900.
(7) تحليل حمض الفوليك Folic acid
– حمض الفوليك يطلق عليه أيضاً فيتامين B9
– ينخفض مستواه في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث حيث يقل مستواه عن الطبيعي (ng/ml (20 – 2.5
(8) تحليل حمض الميثيل مالونات Methylmalonic acid
– المعدل الطبيعي لهذا الحمض أقل من 0.2 ميكرومول / لتردم
– يتم سحب عينة الدم على أنبوبة السيرم، من المقبول سحبها أيضاً على الأنبوبة ذات الغطاء الأرجواني أو الوردي EDTA or K2EDTA ، أو الأنبوبة ذات الغطاء الأخضر Sodium or lithium heparin
(9) تحليل الهوموسيستئين Homocysteine
يتم فحص مستوى الهوموسيستئين بالدم، الهوموسيستئين هو ناتج عن عملية ايض الحمض الاميني مثيونين Methionine
– المعدل الطبيعي أقل من 11 ميكرومول /لتر دم.
– يتم سحب عينة الدم على أنبوبة السيرم أو الأنبوبة ذات الغطاء الأخضر Lithium heparin
لاحظ أن يرتفع مستوى الهوموسيستئين بالبول أيضاً في حالة نقص فيتامين B12 في حالة إذا أردت معرفة المسبب الرئيسي للأنيميا الخبيثة هل هو نقص الكوبالامين (فيتامين B12) أم حمض الفوليك (فيتامين B9).
– يرجى عمل تحاليل تأكيدية لحمض الميثيل مالونات Methylmalonic acid والهوموسيستئين Homocysteine وستنظر نتائجها كالتالي كما هو موضح بالجدول:
(10) تحليل الأجسام المضادة للعامل الداخلي (Intrinsic factor antibody (IF antibody
– يمكن أن يستخدم بنوعيه (2 &Tybe1) للمساعدة في تحديد سبب نقص فيتامين B12 وتأكيد تشخيص فقر الدم الخبيث.
– العامل الداخلي Intrinsic factor ويعرف في بعض الأحيان بالعامل البعدي الداخلي هو عبارة عن بروتين سكري Glycoprotein ينتج بواسطة الخلية الجدارية Parietal cell الموجودة بالمعدة وهو من العوامل الضرورية جدا والمهمة لامتصاص فيتامين B12 في الأمعاء.
(11) تحليل الأجسام المضادة للخلايا الجدارية Parietal cell antibodies
– الخلايا الجدارية هي عبارة عن خلايا طلائية وهي المسؤولة عن أنتاج حمض الهيدروكلوريك والعامل المعدي الداخلي Intrinsic factor
– توجد في حوالي %90 من المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث ومع ذلك، هذه الأجسام المضادة ليست محددة لتشخيص فقر الدم الخبيث.
(12) تحليل شيلينج أو فحص الامتصاص Schilling test
– هو فحص طبي يستخدم في المرضى الذين يعانوا من فقر الدم بسبب نقص فيتامين B12
– الفائدة من هذا الاختبار هي تشخيص وجود فقر الدم الخبيث حيث يتم إعطاء المريض جرعة من فيتامين B12 المشع عن طريق الفم mCi (2 – 0.5)، عن طريق ربطه بمادة مشعة وهي الكوبالت.
– ثم يتم إعطاء المريض حقنة عضلية تحتوي على فيتامين B12 غير مشع (1mg) بعد حوالي ساعتين
– ومن ثم يتم تجميع البول خلال 24 ساعة قادمة ويتم مقارنة النتائج لمعرفة إذا تم امتصاص الفيتامين من الجسم أم لا.
(13) تحليل إرتشاح النخاع Bone marrow aspirate
– الخلايا المولدة لكرات الدم الحمراء Erythroid precursors تظهر كبيرة في الحجم وغالبا تكون بيضاوية الشكل.
ثالثاً/ التحاليل الطبية لتشخيص أنيميا فقر الدم الانحلالي Hemolytic anemia
يعتمد تشخيص الإصابة بأنيميا فقر الدم الانحلالي على التحاليل التالية:
التحاليل المعملية الأساسية
(1) تحليل صورة دم كاملة CBC
– عدد الصفائح الدموية عادة تبدو طبيعية في أغلب أنواع فقر الدم الانحلالي.
– ترتفع وتنخفض مؤشرات الدم وذلك على حسب نوعية المرض المسبب لفقر الدم الانحلالي (مثال: تنخفض قيمة كلاً من MCV وMCH بسبب نقص الحديد الذي قد يحدث في مرض انحلال الدم داخل الأوعية الدموية المزمن Chronic intravascular hemolysis، بينما ترتفع قيمتهم في المرضى الذين لديهم خلايا شبكية Reticulocyte counts بنسبة كبيرة)
– ترتفع قيمة التوزيع العرضي لكرات الدم الحمراء (Red cell distribution width (RDW وهو عبارة عن حساب التغير في حجم كرات الدم الحمراء.
(2) فرد فيلم للدم Peripheral blood smear
تبدو خلايا الدم الحمراء متغيرة في الشكل مثل الخلايا دائرية الشكل Spherocytes أو الفصيمة الكروية (Schizocytes (red blood cell fragments .
(3) تحليل انزیم Lactate dehydrogenase (LDH)
– يتم سحب عينة الدم على أنبوبة السيرم أو البلازما.
– يرتفع مستواه بالدم بشكل ملحوظ لأن هذا النوع من الأنيميا يسبب انحلال الدم.
(4) تحليل بروتين هابتوجلوبين Haptoglobin
عند تحلل الدم، يرتبط هذا البروتين بالخلايا الميتة وبالتالي ينخفض مستواه بالدم.
– يقوم المركب الذي يتكون من البروتين وخلايا الدم الحمراء بالحفاظ على مستوى الحديد في الجسم.
– المعدل الطبيعي يتراوح من 50 الى 220 ملجم/ديسيلتر دم
– يتم سحب عينة الدم على أنبوبة السيرم، من المقبول سحبها أيضاً على الأنبوبة ذات الغطاء الوردي K2EDTA، أو الأنبوبة ذات الغطاء الأخضر Sodium or lithium heparin
– يوصى بصيام المريض قبل اجراء هذا التحليل.
(5) تحليل الصفراء غير المباشر Indirect bilirubin
ربما يرتفع مستواها بالدم، ولكن التغيرات في مستويات بروتين هابتوجلوبين وأنزیم (Lactate dehydrogenase (LDH هي التغيرات العامة الأكثر حساسية لأن مستوي الصفراء غير المباشر لا يرتفع بشكل دائم.
التحاليل المعملية المساعدة:
(6) تحليل كومبس المباشر Coombs (direct) test
– الهدف من إجراء الاختبار هو الكشف عن وجود الأجسام المضادة في الدم التي تعمل ضد كريات الدم الحمراء وتحللها.
– يكون التحليل إيجابي في حالة فقر الدم الانحلالي.
(7) تحليل هيموسيدرين البول Urine hemosiderin
(8) تحليل الراصات الباردة Cold agglutinin titer
الهدف من إجراء الاختبار هو الكشف عن وجود الأجسام المضادة 1gm في الدم التي تعمل ضد كريات الدم الحمراء وذلك فقط في درجات حرارة الجسم المنخفضة التي تتراوح غالبا ما بين C° 31-28
(9) تحلیل انزیم Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD)
يتواجد هذا الانزيم في جميع خلايا الجسم ولكن أهميته الأساسية في خلايا الدم الحمراء فعند نقص الانزيم يكون هناك خطر لحدوث انحلال الدم بعد تناول أدوية معينة او أكل الفول.
– يتم سحب عينة الدم على الأنبوبة ذات الغطاء الأرجواني أو الوردي EDTA or K2EDTA أو الأنبوبة ذات الغطاء الأخضر Sodium or lithium heparin.
(10) تحليل الخلية المنجلية Sickle cell test
– يحدد هذا الاختبار وجود فقر الدم المنجلي أو عدمه.
– مرض فقر الدم المنجلي هو حالة خاصة من حالات مرض فقر الدم أو الأنيميا، والتي تظهر فيها كريات الدم الحمراء على شكل المنجل أو الهلال، وذلك نظراً لوجود كمية من الهيموجلوبين الغير طبيعي التي تؤدي إلى ترسيبها على شكل كريستال في حالة نقص الأكسجين في الدم مما يعطي كريات الدم الحمراء شكل المنجل.
– يرافق مرض فقر الدم المنجلي دائماً حدوث نقص في تركيز الهيموجلوبين يصل إلى 6g/dl دم
– زيادة في عدد الخلايا الشبكية Reticulocyte cells يصل ما بين (40 -15%) في الدم.
– يتم سحب عينة الدم على الأنبوبة ذات الغطاء الأرجواني أو الوردي EDTA or K2EDTA
رابعاً/ التحاليل الطبية لتشخيص أنيميا فقر الدم اللاتنسجی Aplastic anemia
يعتمد تشخيص الإصابة بأنيميا فقر الدم اللاتنسجى على التحاليل التالية:
(1) تحليل صورة دم كاملة CBC
قلة الصفائح الدموية، كرات الدم الحمراء، الخلايا المحببة Granulocytes، وحيدات النواة Monocytes، والخلايا الشبكية Reticulocytes هي سمات صورة الدم الكاملة في المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي.
(2) فرد فيلم للدم Peripheral blood smear
يكون مفيد جداً للتمييز بين حالات فقر الدم اللاتنسجي ومسببات أمراض الارتشاح الأخرى Infiltrative disease causes
(3) تحليل الفصل الكهربي للهيموجلوبين Hemoglobin electrophoresis
– الهدف من إجراء هذا الاختبار هو التعرف على الأنواع المختلفة للهيموجلوبين.
– سيلاحظ ارتفاع في مستوى (Fetal hemoglobin (Hb F
– يتم سحب عينة الدم على الأنبوبة ذات الغطاء الأرجواني أو الوردي EDTA or K2EDTA
(4) تحليل وظائف كبد Liver function tests
لاستبعاد أي مشكلات بالكبد لأن فقر الدم اللاتنسجي موجود في أكثر من (٪ 2) من مرضى التهاب الكبد الفيروسي الحاد.
(5) تحليل وظائف كلى Kidney function tests
يمكن أن تشير إلى أمراض الكلى ذات الصلة بفقر الدم اللاتنسجي.
(6) تحلیل انزیم Lactate dehydrogenase (LDH)
(7) اختبار مصل الدم Serologic testing
– إختبار مصل الدم لالتهاب الكبد الفيروسي Hepatitis والفيروسات الأخرى، مثل فيروس ابشتاين بار (EBV)، الفيروس المضخم للخلايا (CMV)، وفيروس نقص المناعة البشرية (HIV) قد تكون مفيدة لأنها تعتبر من أحد أسباب مرض فقر الدم اللاتنسجي .
– لاحظ أن: يجب على الطبيب تقييم أمراض المناعة الذاتية لإستبعاد أمرض الكولاجين الوعائية الدموية Collagen-vascular diseases
(8) اختبار تحلل السكر أو السكروز Sucrose hemolysis test
– يستخدم اختبار تحلل السكر أو السكروز لتشخيص الهيموجلوبينية الليلية الانتيابية (Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH، عند المرضى الذين وضعت خلايا الدم الحمراء عندهم في محلول ايوني منخفض المقاومة.
– يلاحظ ان عملية انحلال الدم مستخدمة في عملية الفحص.
(9) اختبار هام (Ham test (acid hemolysin
– يعتبر هو الاختبار الأكثر تحديدا للهيموجلوبينية الليلية الانتيابية، ويسمي اختبار هام لانحلال الدم الحامضي.
– يتم إجراء الاختبار إذا كانت نتيجة اختبار السكر ايجابية لعملية انحلال الدم.
– يتم سحب عينة الدم على الأنبوبة ذات الغطاء الأحمر Plain tube والأنبوبة ذات الغطاء الأرجواني أو الوردي EDTA or K2EDTA
– يجب تحديد نوع دم المريض قبل اجراء الاختبار.
لاحظ أن: الهيموجلوبينية الليلية الانتيابية هو مرض نادر الحدوث، ينتج عن عيب داخلي مكتسب (وليس موروثاً) في غشاء الخلية نتيجة لنقص مادة Glycophosphatidylinositol مما يؤدي إلى عدم وجود بروتينات وقائية على الغشاء. ينتج عن هذا المرض فقر الدم الانحلالي داخل الاوعية الدموية ويتلون فيه البول باللون الأحمر (وذلك لظهور الهيموجلوبين في البول).
(10) تحليل ارتشاح النخاع Bone marrow aspirate
خامساً/ التحاليل الطبية لتشخيص أنيميا خلايا الدم المنجلية Thalassemia or sickle cell anemia
يعتمد تشخيص الإصابة بأنيميا الدم المنجلية على الفحوصات والتحاليل الطبية كما يلي:
(1) الفحص السريري
عن طريق ملاحظة العلامات والاعراض.
(2) تحليل صورة دم كاملة CBC
– ينخفض مستوى الهيموجلوبين ليتراوح من g/dL 5-9.
– ينخفض مستوى الهيماتوكريت ليتراوح من %29-17
– ترتفع كرات الدم البيضاء لتتراوح من cells/mm3 12,000-20,000 مع زيادة الخلايا المتعادلة Neutrophils
– يرتفع مستوى الصفائح الدموية عن المعدل الطبيعي.
– عادة يرتفع مستوى الخلايا الشبكية Increased reticulocyte counts
(3) فرد فيلم للدم Peripheral blood smear
– فيلم الدم يظهر الخلايا المستهدفة Target cells، وكريات الدم الحمراء المنجلية المميزة Sickle erythrocytes كما هو موضح بالشكل، وأجسام هاول – جولي Howell-Jolly bodies التي تشير الى حدوث مشاكل بالطحال أو عدم وجوده أساساً.
(4) تحليل ذوبانية الهيموجلوبين Hemoglobin solubility testing
– يتم الاختبار على النحو التالي: يتم سحب الدم في أنبوب تمنع الدم من التخثر. ثم تضاف مادة Sodium dithionite أو مادة كيميائية مماثلة إلى الدم.
– هذه المادة تجعل خلايا الدم الحمراء تتحلل أو تتكسر جزئيا، ليخرج الهيموجلوبين من داخل خلايا الدم الحمراء الى بلازما الدم.
– الهيموجلوبين الطبيعي يسمى HbA ويذوب بسهولة في بلازما الدم، وبالتالي ستظل البلازما رائقة وواضحة، على الرغم من أنها سوف تأخذ اللون الأحمر.
– يسمى الهيموجلوبين الناتج من مرضى فقر الدم المنجلي HbS ، وهو لا يذوب بسهولة في بلازما الدم، وبعد إضافة مادة Sodium dithionite للبلازما سوف تصبح عكرة لأن HbS يكون في الواقع على شكل بلورات صغيرة.
(5) تحليل الفصل الكهربي للهيموجلوبين Hemoglobin electrophoresis
الهدف من إجراء هذا الاختبار هو التعرف على الأنواع المختلفة للهيموجلوبين، وسيلاحظ ارتفاع في مستوى (HbS, HbC) ،
– يتم سحب عينة الدم على الأنبوبة ذات الغطاء الأرجواني أو الوردي EDTA or K2EDTA
– هذا الفحص يتم عند الولادة للتأكد من وجود HbS ، بل إن تحليل الحامض النووى للجنين DNA يتيح فحص وتشخيص الجنين في مراحل الحمل المبكرة (تشخيص ما قبل الولادة)، إذ تبين إذا ما كان الجنين معرضاً لاحتمال الإصابة بهذا المرض الخطير.
– ويتم عن طريق أخذ عينة من دم الجنين أو من السائل الأمينوسى Amniotic fluid المحيط بالجنين.
(6) فحص التنفس Pulmonary function tests
(7) تحليل كهارل الدم (Serum electrolytes (Na, K
(8) تحليل وظائف كلى Creatinine Blood urea nitrogen (BUN)
لتحديد القصور الكلوى
(9) تحليل بول كامل Urine analysis
(10) تحليل وظائف كبد Liver function tests
(11) من الممكن عمل مزرعة دم Blood culture
إذا كان متوقع الإصابة بعدوى بكتيرية
(12) تحليل غازات بالدم (Arterial blood gases (ABG
(13) تحليل إنزيم Secretory phospholipase A2
– هذا الأنزيم يعتبر مؤشر جيد للكشف عن متلازمة الصدر الحادة Acute chest syndrome.
– وهي أزمة انسداد في الأوعية الدموية الرئوية شائعة في المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي.
– يرتفع مستواه في الدم بشكل واضح قبل أن تصبح متلازمة الصدر الحادة واضحة سريرياً.
طرق علاج الأنيميا بشكل عام
– يختلف العلاج حسب نوع الأنيميا وسببها، إلا أن العلاج غالباً ما يمتد لعدة شهور حتى يصل معدل الهيموجلوبين بالدم إلى معدله الطبيعي.
– ويمكن التأكد من ذلك بإجراء تحليل صورة دم دورية لمعرفة نسبة الهيموجلوبين بالدم.
– وقد يشمل العلاج التدابير التالية كما يلي:
(1) توصية المريض باتباع نمط غذائي صحي وتناول المكملات الغذائية للحديد وحمض الفوليك والفيتامينات.
(2) التدخل الجراحي وذلك في حال وجود نزيف مسبب لفقر الدم.
(3) علاج أي امراض مزمنة مسببة لفقر الدم.
(4) نقل الدم للمريض أو اعطاؤه هرمون الايريثروبويتن (وهو الهرمون الذي تنتجه الكلى بشكل طبيعي لتحفيز انتاج كريات الدم الحمراء).
(5) العلاج الكيماوي أو زراعة نخاع العظم للمريض في حالات تلف نخاع العظم.
(6) الادوية المثبطة للمناعة وذلك للتقليل من مهاجمة جهاز المناعة في الجسم لخلايا الدم الحمراء.
(7) تزويد المريض بالأكسجين أو العقاقير الدوائية المسكنة للألم.
المراجع: كتاب القمة – التحاليل المعملية المستخدمة لتشخيص الأمراض وتفسيرها – تأليف د/ رمضان محمد سليمان – ماجستير الكيمياء الحيوية – جامعة واشنطن – الطبعة الانية 2017